هغه ناروغي چې د جنتيکي عنصر له امله وده کوي خورا خورا لږ ګڼل کيږي، مګر اوږد شخص اوږد وي، معمولا په طبي عمل کې راځي.
د جغرافیائی رژیمونو درملنه د ترټولو ستونزمن کار دی، ځکه په حقیقت کې د ډاکټرانو دمخه دا طبیعت غلا کول او د هغه غلطی درست کول دي.
ولسن - کانوالوفف ناروغۍ په 1912 کې د انګریز نیورولوژیست سمومول ولسن لخوا بیان شوې، چې د هیپاتو - سیربال ډیسټریا یو شمیر نښې نښانې په ګوته کړي، د جگر سرسوسېس او د "پرمختیایي لوړې درجې برخی" نوم الندې راټول شوي.
د دې ناروغۍ اصل په حقیقت کې دا دی چې بدن خورا زیات مقدار مسو لري، یعنې د هغه مهمو مهمو ارګانونو کې - دماغ او جگر.
په یو عادي مقدار کې، مسو د عصري ریشیو، هډوکو، د کولګین تولید او د خټکي رنګ رنګ کې شامل دي. مګر کله چې د مسو ایستلو څخه سرغړونه کیږي (او دا د ناروغۍ د ستونزې ستونزه ده)، دا کولی شي ژوند پای ته ورسوي. په عمومی توګه، مسو د خوړو سره هضم شوی او د ککړتیا په واسطه ککړ شوی دی، په کوم جوړښت کې جگر فعاله ونډه لري. که چیری ناروغی درملنه ونشی، نو بیا وړاندیز د منلو وړ دی.
د ویلسون کنینولوف د ناروغۍ د پراختیا احتمال
په ټولیز ډول د 100 زرو خلکو څخه، ډاکټرانو دا ناروغۍ یوازې په دریو کې پیدا کوي. دا په خپل ځان سره په منظمه توګه لیږدول کیږي، دا پدې مانا ده چې د دې پراختیا احتمال په هغو خلکو کې دی چې دواړه دواړه مور او پلرونه په دیارلسم کروموزوم جوړه کې ATP7B جین لري. جینیککس اټکل کوي چې دا جین د نړۍ نفوس نږدې 0.6٪ دی. په یو ځانګړي ګروپ کې د خطر ماشومان چې څوک په نږدې اړیکو کې زیږیږي.
د ویلسن-کانووولوف ناروغی نښی
دا ناروغۍ کولی شي خپل ځان په کوچني ماشوم یا د ماشوم د نیورسوپییکتریک ناروغیو او جگر ناکامۍ کې ښکاره کړي.
ډاکټران د دې ناروغۍ درې ډولونه توپیر کوي:
- بې نظمۍ یوازې د جگر اغیزه کوي؛
- دا ستونزه د مرکزي عصبي سیسټم یوازې فعالیت اغیزه کوي؛
- د مخلوط شکل سره، د دواړو فورمو څرګندونه شتون لري.
همدارنګه په دې ناروغۍ کې دوه مرحلې شتون لري، دا د ولسن-کانووولوف ناروغۍ یو ډول انفجریشن دوره ده:
- لنډمهاله - 5-7 کاله؛
- د کلینیکي څرګندونو پړاو.
دوه ډوله ناروغۍ شتون لري:
- حاد - په 25٪ کې ناڅاپه هلته زیږون شتون لري، د تودوخې درجه پورته کیږي، د لیور ناکامي؛
- اوږدمهاله - د ناروغۍ ورو ورو څرګندونه، چې په 8-16 کلونو کې رامنځ ته کیږي.
کله چې د هیپاتیک اختالف رامنځ ته کیږي، لاندې نښې نښانې شتون لري:
- د وینی وینه ورکول
- ستړیا او کمزوری
- کمښت او د کاري ظرفیت کمول
- د سږو بې ثباتي او چټک؛
- په جگر کې سخت درد
- خارج
- د بدن د حرارت درجه زیاته کړه
- زيړ
- اډیما؛
- په معدې او حشراتو کې وينه ورکول.
د مرکزي اعصابو سیسټم د سرغړونو په صورت کې، لاندې نښې نښانې شتون لري:
- د 20 کلونو په عمر کې د نښې نښانې څرګندول؛
- "مخکی مخ"
- کافي تناسب؛
- د وینا خرابۍ او د حرکتونو همغږي؛
- سخت
- athetosis؛
- يرغمل - وحشتناک او وحشي شرايط.
د ناروغۍ ځانګړو نښانو ترمنځ - د سترګو د کڅوړې په څنډه کې د نصواري ګوتو جوړیدل.
د ویلسن-کانووولوف ناروغۍ پیچلې
د درملنې په نشتوالی کې د ولسن کانینولوف ناروغۍ پایلې لویې دي. په ډیرو ارګانونو او سیسټمونو کې سرغړونه شتون لري:
- پوټکي - د رنګونو زیاتوالی، په ناخونو کې نیلی سوراخ؛
- پښتورګي - د ګریانو په ډبرو کې ډبرې ، د پښو سوغات؛
- د زړه د تالار مصارفو؛
- ملتونه - په 20 - 50٪ قضیو کې اغیزمن شوي دي.
- هډوکي - د هغوی نزول زیاتوي، ضایعات ځنډیږي.
- د اډوکوین سیسټم - په جنسی پرمختګ کې ځنډ، نارینه کیدای شي د تیري غلبیو کې زیاتوالی ولري، ښځې د جنین په اثر کې ستونزې لري.
د ویلسون تشخیص - کانوالوفوی ناروغی
لاندې تشخیص د تشخیصاتو لپاره کارول کیږي:
- د سپوږمۍ لمر سره تفتیش؛
- د سیرولپلاسمین د کچې معلومول؛
- د ورځني تعقیب او سیرم کې د مسو پریکړه.
د ویلسن-کانووولوف ناروغۍ درملنه
په درملنه کې دوا او خواړه ګامونه شامل دي:
- غذا د ویلسن-کنووولوف ناروغۍ سره - د میز نمبر 5 د مسو محدودیت سره په ورځ کې 1 ملی ګرامه؛
- مخدره موادو کفریور
- انټیوټیو؛
- ويټامين B6.