هیمفیلیا یو د تر ټولو جدي جراثیم ناروغیو څخه دی، کوم چې د جندر سره تړاو لري. دا هغه څه دي چې نجونې د یوه ناسم جین وړونکي دي، مګر دا ناروغۍ یوازې په هلکانو کې ښکاره کوي. دا ناروغي د پلازمینې فکتورونو د جنیټي پلوه کموالی له امله رامینځته کیږي چې د وینې همغږي یقیني کوي. د حقیقت سره سره چې دا د اوږدې مودې لپاره پیژندل شوی، د "هیمفوفیا" ناروغۍ نوم یوازې په 19 پیړۍ کې ترلاسه شوی و.
د هانففیلیا ډیری ډولونه شتون لري:
- هیمفیلیا A (HA، کلاسیک هانفیلویلیا)؛
- هیمفیلیا B (GV، د مسیح ناروغۍ)؛
- هامفیلیا سی (HS).
د هیمفیلیلیا لاملونه
د Hypophilia میراث د A او B رامنځ ته کیږي، لکه څنګه چې مخکې یادونه وشوه، د ښځینه کرښې په څیر، ځکه چې نارینه د دې ناروغۍ اخته کیږي اکثرا د زیږون لرونکي عمر سره ژوند نه کوي. په هرصورت، په وروستي کلونو کې د درملنې په برخه کې د پام وړ پرمختګ یادونه شوې، چې د ناروغ خلکو ژوند زیاتوي. د مثبتو اغیزو برسیره، دا کار د منفی پایلو په اړه هم په ګوته کوي - په ټوله نړۍ کې د ناروغانو په شمیر کې د پام وړ زیاتوالي. د ناروغیو عمده سلنه (له 80٪ څخه ډیر) جینیکیک ته اشاره کوي، چې دا د مور او پلرونو، پاتې پاتې قضیې - د جینونو ډیری بدلیدونکی دی. او د مور د سپوروډیټ هیمفیلیا ډیری قضیې د متغیر والیت جین څخه جوړې شوي. او د پلار مشر زوړ، د داسې ډول بدله کولو امکانات. د هامفیلیا اخته نارینه سړي روغ دي، لوڼې د ناروغۍ مخنیوی کوي او د خپلو ماشومانو ته لیږدوي. په ښځینه وسایطو کې د یو نارینه زوی تولید احتمال 50٪ دی. په لږو پیښو کې، په ښځو کې یو کلاسک ناروغي شتون لري. د یو قواعدو په توګه، دا پیښه کیږي کله چې لور لور ته د پلار هامفیلیا او د دغې ناروغۍ مور پالر سره پیښیږي.
هیمفیلیا سی د دواړو جنسونو ماشومانو لخوا وارث شوی دی، او نارینه او ښځی په همدی ناروغی اخته کیږي.
د هیمفیلیلیا هر ډول (میثاق یا پرله پسې)، په کورنۍ کې یو ځل لیدل کیږي، وروسته به وارث شي.
د هیموفیلیا تشخیص
د ناروغۍ د شدت ډیری درجې شتون لري: سخت (او ډیر سخت)، منځنۍ شدت، نرم او پټ (ماتې یا تیریدونکی). په همدې توګه، د هیمفیلیا شدت لوړ دی، نور یې نور اعراض اعالن کړل، پیاوړي خونریزي ډیری وخت لیدل کیږي. نو، په سختو حالتونو کې آن د وینې سره مستقیم اړیکه پرته خونریزي هم شتون لري.
دا ناروغۍ کولی شي خپل ځان د عمر څخه پرته څرګند کړي. ځینې وختونه د لومړي ځل لپاره د نوي زېږېدنې په موده کې لیدل کیدای شي) د نبایل زخم څخه خونریزي، ښکته ټیټ هاورورس، او نور (. مګر ډیری وخت، هیمفیلیا د لومړي کال څخه وروسته څرګندېږي، کله چې ماشومان چل ګرځي او د زیاتوالی زیاتوالی.
د هیمفیلیا تر ټولو عام نښانې عبارت دي له:
- منظمه او ګرمې هزاره ګانې؛
- پراخه، اوږد جذب وړ هوماتوم؛
- د غوږونو اوږد خونریزي، د پوزې نازک جھلی او خولې، لږترلږه انټینټونه، ګریان او نور. او دوی کولی شي درملنې ته راوړل شي؛
- هوراروتروسونه (په ګډ جیو کې هډوورونه)؛
- هډوکي په هډوکي نسج کې د هډوکو او اسپیټک نریوریزم د منځه وړلو المل کیږي.
په دې حالت کې، وینډوز ژر تر ژره په پیل پیل نه کوي، مګر د ځینې وخت وروسته (ځینې وختونه له 8-12 ساعتونو څخه زیات). دا د حقیقت له مخې توضیح شوي چې په ابتدايي توګه د پلیټونوټونو سره ودریږي، او د هیمفیلیا سره، دوی شمیره د عادي حدودونو سره پاتې ده.
د مختلفو لابراتوار ازموینو سره د هیموفیلیا تشخیص چې د انسجام ضد او د هیموفیلیک ضد عناصرو شمیر یې ټاکي. دا مهمه ده چې د هیمفیلیا او وین ویلیلبرنډ ناروغۍ، تومببیسټینیک پیروپورا او ګالانزمن تومومبیسینیا ترمنځ توپیر وکړو.
په هففیلیا کې ماشومان: درملنه
لومړى، ماشوم د ماشومانو د ناروغۍ، د غاښونو، هوماتولوژست، اوتيپپوډسټ لخوا معاينه کيږي، په ښه توګه د يو رواني پوهه د جينيکي معاينې او مشورې. ټول متخصصین خپل فعالیتونه د انفرادي درملنې پروګرام چمتو کولو لپاره همغږي کوي، د ناروغۍ ډول او شدت پورې اړه لري.
د هامفیلیا درملنه اصلي درمل د درملنې درمل دی. ناروغان د مختلفو ډولونو ضد د هیموفیلیک تیاری سره انجیل شوي، تازه شوي خونریزي یا د خپلوانو څخه مستقیم انتقال) د HA سره (.
د درملنې دری مهمې لارې کارول کیږي: د درملنې په برخه کې (خونریزي سره)، د کور درملنه او د هیمفیلیا مخنیوی. او د دوی وروستنی تر ټولو پرمختللی او مهم دی.
څرنګه چې د ناروغۍ وړ نه وي، د هیمفیلیا سره د ناروغانو د ژوند قواعد د ټپونو څخه مخنیوي، اجباري پیسې ثبت او د وخت په درملنه کې کم شوي، کوم چې د دې لپاره چې د 5٪ څخه کم کم د وینې ورکونکي وینې فکتور وساتي. دا د عضلاتو په نسجونو او ترکیبونو کې د هډوکو څخه مخنیوي کوي. والدین باید د ناروغ ماشومانو پاملرنې، د لومړنیو مرستو اساسي میتودونه، او نور په اړه پوه شي.